Extrachromosomale Vererbung (syn. cytoplasmatische Vererbung): Gene sind nicht allein in den Chromosomen im Zellkern vorhanden, sondern in geringer Anzahl auch in den Mitochondrien, die ursprünglich einmal selbständige einzellige Organismen waren. Die Informationsspeicherung ist die gleiche wie bei den chromosomalen Genen, nämlich in der Basensequenz der mitochondrialen DNA ( mtDNA ). Lediglich der genetische Code ist geringfügig anders.
Die Mitochondrien sind in größerer Anzahl im Zellplasma vorhanden und werden bei der Zellteilung zufällig auf die Tochterzellen verteilt. Daher folgt die Weitergabe mitochondrialer Gene nicht den Mendelschen Regeln (Siehe auch Mitochondriopathien).

Bei Pflanzen ist extrachromosomale Vererbung auch über die Chloroplasten möglich, die ebenfalls eigene DNA haben.