Hörstörungen und Hörbehinderungen im Kleinkindalter zu diagnostizieren, ist nicht einfach. Ursachen und Formen sind vielfältig. Dabei ist das Therapie-Angebot groß und die Selbsthilfevereine aktiv. Es gibt Hörscreenings und Hörsysteme, mit denen Kinder früh behandelt werden können. Der Weg aber ist immer individuell, wie schon unser erster Teil „Unser Weg zur Sprache mit Hilfe und Unterstützung durch „Kleine Lauscher e.V.“  aufzeigt. Mit diesem Schwerpunkt stellen wir einige unserer Mitgliedsorganisationen vor …

„Kleine Lauscher e.V.“ ist eine Elternvereinigung hörgeschädigter Kinder. Viele der Kinder tragen Cochlea – Implantate (CI) oder Hörgeräte. Die Eltern bieten hierzu eine kompetente Beratung an und möchten vor allem auch eine breite Öffentlichkeit über die Probleme der Kinder informieren. Sie setzen sich für die Integration der gehörlosen Kinder in die hörende und sprechende Welt ein.

2005 – Normalhörend

Unsere Zwillinge kamen sieben Wochen zu früh auf die Welt. Einer der beiden wurde bereits nach sechs Wochen entlassen, Elric nach drei Monaten. Kurz vor Elrics Entlassung wurde eine BERA gemacht. Klares Ergebnis: Normalhörend! Wir freuten uns – nach den Anfangsschwierigkeiten konnten die beiden nun im Kreise der Familie wachsen und gedeihen!

2006 – Diagnose Schwerhörigkeit

Anfangs lief alles gut. Bis 9 Monate später unsere Kinderärztin meinte, wir sollten Elrics Gehör untersuchen lassen. Zunächst bekam er Paukenröhrchen, die nicht den erhofften Erfolg brachten. Eine erneute BERA ergab, dass Elric hochgradig schwerhörig ist, er aber mit Hörgeräten in die Sprache kommen kann. Hörgeräte brachten erste Erfolge – doch dann verstummte er. Stärkere Hörgeräte sollten es richten – allerdings brachten sie dasselbe Ergebnis: ein paar Wörter – und wieder Schweigen.

Die Aussage des Arztes „Es gibt ja auch Cochlear Implantate“ klang mehr nach einer Drohung als nach einer Lösung. In der Frühförderung sahen wir dann einen Jungen in Elrics Alter mit CIs, der sich umdrehte, sobald man ihn rief – für uns unfassbar! Das war der Auslöser, sich doch näher mit Cochlear Implantaten zu beschäftigen. Eine weitere BERA ergab auch prompt, dass Elric eine fortschreitende Schwerhörigkeit hat und aus der hochgradigen eine an Taubheit grenzende Schwerhörigkeit wurde. Mit 2 1⁄2 Jahren erfolgte die erste CI-Operation, die zweite mit Drei. Elrics Hörkurve mit Audioprozessoren hätte nicht besser sein können – aber sprechen wollte er nicht!

2008 – Optimale Förderung, kaum Erfolge

Elric bekam Frühförderung, Reha-Maßnahmen und besuchte die integrative Kindertagesstätte in Frankenthal. Die Therapeuten sagten, wir wären sehr gute Sprachvorbilder und Elric hätte die optimale Förderung. Seine Reaktionen zeigten auch, dass er viele Geräusche wahrnahm. In Fachvorträgen wie beim Friedberger CI-Symposium lag zu dieser Zeit der Schwerpunkt darauf, dass Kinder möglichst früh zur Sicherstellung des Spracherwerbs implantiert werden müssen. Schließlich können Kinder nur bis zum Alter von fünf Jahren ihre Muttersprache lernen. Elric war damals vier – und noch kein Wort in Sicht! Gleichzeitig galt der Einsatz von Gesten oder Gebärden als Bremse für die Entwicklung von Lautsprache. Langsam wurde es aber auch schwierig, im Alltag einer hörenden Familie ohne Sprache zurecht zu kommen. Elric wurde eigensinniger und konnte Entscheidungen oft nicht nachvollziehen.

2009 – Gebärden helfen

Als seine Förderschullehrerin erzählte, dass Elric immer dann ein Wort lernt, wenn er eine Geste damit verbindet, begannen wir, uns mit Gebärden und Gebärdensprache auseinander zu setzen. Wenn ihm Gesten helfen, warum dann nicht gleich Gebärden verwenden? Also machten wir uns daran, zu lernen. Es gab kaum Möglichkeiten, Gebärdensprache im Umgang mit Kindern zu lernen. Also griffen wir auf Bücher und Videos zurück. Entsprechend waren auch einige Gebärden nicht richtig. Trotzdem machten wir damit weiter – denn sie halfen uns! Eine Situation ist für mich beispielhaft: Elric war ganz aufgeregt und rief in unseren Garten zeigend „Da, da!!“. Er hatte ein Eichhörnchen entdeckt und wollte es uns zeigen. Ich sagte: „Meinst Du das Eichhörnchen?“ und zeigte ihm die Gebärde für Eichhörnchen, während ich dieses Wort sagte. Schon nach der zweiten Wiederholung sprach er dieses schwierige Wort korrekt nach. Schnell wurde klar, dass Elric sich mithilfe der Gebärden die Laute einprägte. Auf diese Art lernte er schnell viele Wörter, allerdings vor allem Hauptwörter, da wir zunächst vor allem diese gebärden konnten.

2011 – Deutsche Gebärdensprache
ja oder nein?


Später besuchten wir Kurse für Deutsche Gebärdensprache (DGS). Wir stellten fest, dass sie Spaß macht, intensiv ist und oft deutlicher macht, was man mitteilen möchte, als es Lautsprache schafft. Wir stellten aber auch fest, dass der Satzbau ganz anders ist als der der Lautsprache. Was sollten wir also tun? Elric kann hören und kann sprechen – ist da die DGS das Richtige? Wir beschlossen: Nein. Elric soll sprechen lernen, denn das ist unsere gemeinsame Sprache. Elric darf aber auch Gebärdensprache kennenlernen, denn diese kann ihm sein Leben erleichtern. Doch wie konnten wir ihm beides geben? Wir erfuhren, dass es neben der DGS auch die Lautsprache begleitenden Gebärden (LBG) und die Lautsprache unterstützenden Gebärden (LUG) gibt. Bei der Deutschen Gebärdensprache (DGS) werden vereinfacht gesagt die Worte vom Großen ins Kleine gebärdet. Bei LBG wird jedes einzelne gesprochene Wort durch eine Gebärde dargestellt – in der Reihenfolge, in der sie gesprochen werden. Bei den LUG werden die wesentlichen Worte eines Satzes in der Reihenfolge gebärdet, in der sie gesprochen werden – vor allem Hauptwörter und Verben. Vor diesem Hintergrund entschieden wir uns für die LUG. Damit konnten wir langsamen „Gebärder“ mit Elric sprechen und ihm Sprache näherbringen.

2013 – Sätze sprechen lernen –
aber wie?


Zwischenzeitlich war Elric sechs Jahre alt, das Zeitfenster zum Erwerb der Muttersprache längst geschlossen und er konnte ca. 1000 Hauptwörter anwenden. Von Satzbau immer noch keine Spur! Allerdings war es an der Zeit, für ihn die richtige Schule zu finden. Ihn zurückzustellen war keine Option, da er zu sehr am Lernen interessiert war: Rechnen, schreiben, lesen. Das Fingeralphabet beherrschte er inzwischen aus dem Effeff. Mit diesen Vorkenntnissen kam Elric in eine Hörgeschädigtenklasse in Frankenthal. Dort lernte er endlich mithilfe der LBG den Satzbau der deutschen Lautsprache, lernte aber auch DGS kennen. Bei seiner Neugier und seiner Wissbegierde lernte er schnell. Schon nach zwei Jahren hatte er seinen Sprachrückstand deutlich reduziert. Während Elrics Sprachverständnis und -vermögen mit sechs

Jahren noch dem eines 3-Jährigen entsprach, erreichte er mit 8 1/2 Jahren das eines Achtjährigen. Die kleine Klasse einer Förderschule, die Geduld sowie die Vermittlung der Lerninhalte in einer für Hörgeschädigte passenden Art und Weise trugen wesentlich dazu bei, ihn auf diesen Stand zu bringen.

2014 – Integrativklasse

Nach der dritten Klasse wechselte Elric von der Hörgeschädigtenklasse in eine der Integrativklassen. Auch dort kam Elric gut zurecht und lernte fleißig. Klar wurde dabei aber auch, dass Elric in einer Regelschule nicht zurechtkäme. Der Lärmpegel einer Klasse mit 28 Schüler ist für ihn meist zu hoch und die Lehrmethoden sind nicht genug auf Schüler mit Beeinträchtigungen eingestellt. Wir wollten unserem Kind diese Belastungen nicht aufbürden und entschieden uns, Elric auch nach der Grundschule in der Augustin-Violet-Schule zu lassen.

2018 – Wir sind zufrieden!

Heute ist Elric 13 Jahre und besucht die 7. Klasse. Er gehört zu den Jahrgangsbesten und lernt neben Deutsch auch Englisch und Französisch. Seine Lieblingslektüre sind Fachzeitschriften, was sich auch in Elrics Formulierungen und Satzbau deutlich abzeichnet: Korrekte Satzstrukturen bestehend aus Haupt- und Nebensätzen oder Formulierungen, die selbst von so manchem Erwachsenen nur selten angewandt werden, sind bei ihm an der Tagesordnung. Zugegeben: Des Öfteren verwendet er die falschen Artikel oder Personalpronomen oder hört nicht richtig zu, weil es zu anstrengend ist. Wen stört das schon bei einem Kind, dem kaum Chancen auf gutes Deutsch gegeben wurden?

Während unseres gesamten Weges fanden wir immer Unterstützung beim Kleine Lauscher e. V., deren Mitglieder uns zu jeder Zeit Mut machten und mit ihren Erfahrungen, aber vor allem mit ihren tollen Kindern, halfen, die Hoffnung nicht aufzugeben.

 Karin Flassak für Kleine Lauscher
Elterninitiative zur lautsprachlichen Förderung hörgeschädigter Kinder e. V. www.kleine-lauscher.de info@kleine-lauscher.de

Achtung: Hier wird`s fachspezifisch, aber weiterführend!

Hörsystemversorgung bei Kindern

Sprachentwicklung bei Kindern - so funktioniert es genau ...

Früherkennung - so funktioniert es genau ...

Das Zentralregister für kindliche Hörstörungen - ein Appell

Die gesamte Entwicklung hörgeschädigter Kinder kann durch eine gute Hörsystem-Versorgung entscheidend geprägt werden. Die Hörsysteme müssen den Anforderungen der Schwerhörigkeit und dem Entwicklungsalter des Kindes entsprechen.

Grundlage für die Anpassung bei Säuglingen und Kleinkindern sind die Ergebnisse der objektiven Verfahren wie der Messungen akustisch evozierter Hirnstammpotenziale (ABR oder BERA Messung), Messung von otoakustischen Emissionen sowie Impedanzmessungen. Mit zunehmendem Alter kommen zusätzlich subjektive Verfahren zum Einsatz, so wie z.B. die visuelle Ablenkaudiometrie, dabei wird die Reaktion des Kindes auf einen akustischen Reiz mit einem visuellen Reiz (kleines Video o.ä.) belohnt. Diese kann etwa ab dem 6. Lebensmonat (bzw. Entwicklungsalter) durchgeführt werden und die Spielund Sprachaudiometrie ab ca. 2,5 Jahren.

Anpassung von Hörgeräten

Nachdem die Hörkenndaten des Kindes erhoben wurden, wird zunächst von beiden Ohren (bei beidseitiger Schwerhörigkeit) eine Abformung gemacht. Dazu wird ein weiches Silikonmaterial in die äußeren Gehörgänge gespritzt, welches nach wenigen Minuten aushärtet. Aus dieser Abformung wird dann die individuelle Otoplastik angefertigt. Diese ist bei kleinen Kindern, die auch noch häufig liegen ebenfalls aus einem weichen Silikonmaterial. Hier gibt es die Möglichkeit die Otoplastik auch in verschiedenen Farben herzustellen. Anschließend wird ein Hörsystem für das Kind ausgesucht, welches den Anforderungen der Schwerhörigkeit und dem Entwicklungsalter des Kindes entspricht. Für Kinder werden in der Regel immer sog. Hinter-demOhr (HdO) Geräte ausgewählt. Vor allem muss das System über eine ausreichende Verstärkung mit entsprechender Reserve verfügen, denn die Versorgung ist bei Kindern auf 5 Jahre ausgelegt, danach hat das Kind einen Anspruch auf eine Neuversorgung.

Spezielle Kinderhörgeräte

Hörsysteme für Kinder müssen auch einigen Sicherheitsstandards genügen. So ist eine Batteriesicherung vorgeschrieben, so dass ein Kind unter 3 Jahren nicht an die Batterie gelangen und diese evtl. verschlucken kann. Weiterhin sollte das Gerät mit einem sog. Kinderhörwinkel ausgestattet sein, der eine bessere anatomische Anpassung an das Kinderohr gewährleistet. Ebenso wichtig sind Beschichtungen, die das Gerät wasserresistent und staubdicht machen. Für Kinderhörsysteme steht ebenfalls eine große Farbauswahl zur Verfügung, so dass gutes Hören auch Spaß macht. Bei der Anpassung ist darauf zu achten, dass genau geprüft wird, ob ein Kind mit dem angepassten Hörsystem alle (Sprach-) Laute hören kann. Besonders wichtig sind hier die hochfrequenten Laute, wie zum Beispiel /s/, /f/, /sch/, /z/ usw. Wenn ein Kind diese Laute nicht richtig hört, kann auch Sprache nicht, oder nur schlecht verstanden werden, geschweige denn richtig gelernt werden. Die Hörsysteme werden für Kinder daher mit Hilfe einer Messbox eingestellt, bei der die Verstärkung im Verhältnis zum Hörverlust gemessen und dargestellt wird. Diese Messung sollte individualisiert werden, dazu wird vor der Einstellung eine Messung am Ohr des Kindes mit dessen Otoplastik durchgeführt, so dass die Anpassung nicht nur auf den Hörverlust des Kindes, sondern auch auf die individuellen Ohren eingestellt wird. So kann sehr schnell erkannt werden, welche Signale hörbar sind, und welche nicht. Weiterhin muss sichergestellt werden, dass es dem Kind niemals zu laut wird. So dürfen laute Geräusche nicht auch noch verstärkt werden, um zu verhindern, dass dem Kind laute Geräusche unangenehm laut werden.

Die Eltern werden miteingebunden

Nach dieser Anpassung werden die Eltern bzw. Betreuer des Kindes ausführlich in die Bedienung und Handhabung der Hörsysteme eingewiesen. Insbesondere das Einsetzen der Otoplastik bedarf einer gewissen Übung, vor allem wenn sich vielleicht das Kind anfangs etwas dagegen sträubt. Ebenso müssen die Eltern darauf hingewiesen werden, dass das Tragen der Hörsysteme zum Erlernen von Sprache unbedingt notwendig ist. Die Eingewöhnungsphase sollte von Seiten der Audiologen eng begleitet werden, damit aufkommende Fragen und Probleme zeitnah geklärt werden können. So werden im ersten Jahr häufig monatliche Kontrolltermine vereinbart, um die Sprachentwicklung zu verfolgen und mit zunehmendem Alter zu prüfen, was und wie viel das Kind mit den Hörsystemen verstehen kann.

Das angepasste Hörsystem sollte „mitwachsen“.


Zu Beginn sind häufig keine erweiterten Funktionen eines Hörsystems, wie zum Beispiel ein Richtmikrofon notwendig. Mit zunehmendem Alter kann jedoch ein Richtmikrofon, gerade in geräuschvoller Umgebung die Sprachverständlichkeit für das Kind deutlich verbessern. Je älter die Kinder werden, umso interessanter werden verschiedene Features. So sind auch Anbindungen an Smartphones im Teenageralter heute sicher nicht mehr wegzudenken.

Cochlea-Implantat-Versorgung bei Kindern


Stellt die/der behandelnde Pädaudiologin/audiologe im Verlauf der Entwicklung fest, dass eine Hörsystemversorgung nicht ausreichend ist, so kommt für das betreffende Kind ein Cochlea-Implantat in Frage. Diese Indikation kann schon im Kleinkindalter gestellt werden, nämlich dann, wenn das Kind, im Idealfall, mit 4 – 6 Monaten mit Hörsystemen versorgt wurde und bis zum ca. 12. Lebensmonat keine Fortschritte in der Sprachentwicklung erkennbar sind, bei sonstiger normaler Entwicklung.

Ein interdisziplinärer Prozess

Es müssen viele verschiedene Aspekte in der bisherigen Entwicklung beleuchtet werden. Am Prozess und der Indikation beteiligte Berufsgruppen sind, je nach Betreuung des Kindes, Fachärztinnen und –ärzte für Stimm, Sprachund kindliche Hörstörungen, HalsNasen-Ohren Ärztinnen und Ärzte, pädagogische Audiologinnen und Audiologen (Frühförderer), Psychologinnen und Psychologen, Logopädinnen und Logopäden, ggf. Ergotherapeutinnen und –therapeuten und andere mehr. Wichtigster „Sparringspartner“ sind bei dieser Entscheidung jedoch die Eltern, die zum einen die Entwicklung ihres Kindes sehr gut kennen, zum anderen aber auch ein wichtiger, wenn nicht der wichtigste Baustein in der anschließenden Therapie sind.

Wie funktioniert das Cochlea Implantat?

Bei einem Cochlea-Implantat wird eine Elektrode in die Hörschnecke eingeführt. Damit werden die Haarzellen im Innenohr umgangen, da nun der elektrische Strom direkt auf den Hörnerv übertragen wird. Das Implantat wird hinter der Ohrmuschel implantiert. Zum internen, implantierten, Teil kommt ein externes Teil, der sog. Sprachprozessor. Der Sprachprozessor nimmt über die oberhalb der Ohrmuschel sitzenden Mikrofone, den Schall auf, dann wird der Schall im Prozessor verarbeitet und dann über eine Sendespule auf das Implantat übertragen, von dort wird das Signal an die Elektrode in der Hörschnecke geleitet, die das Signal auf den Hörnerv überträgt, über den es in das Gehirn gelangt. Die Kontakte in der Hörschnecke liegen so, wie es der Tonotopie, also der Frequenzverteilung in der Hörschnecke entspricht. Das bedeutet, die hohen Töne werden an der Schneckenbasis abgegeben und die tiefen Töne an der Schneckenspitze.

Das Hören über ein Cochlea-Implantat ist zunächst deutlich anders als über den natürlichen Hörweg, daher muss das Hören mit einem Cochlea-Implantat erlernt werden. Kinder, die sehr frühzeitig, wenn möglich bis etwa zum 2. Geburtstag, ein Cochlera-Implantat erhalten, sofern ihre Hörstörung es notwendig macht, können eine nahezu völlig normale Sprachentwicklung durchlaufen und es ist später nicht mehr zu hören, dass die Kinder eine mindestens hochgradige, bis an Taubheit grenzende Schwerhörigkeit haben.

Voruntersuchungen und Operation

Ist die Indikation für ein Cochlea-Implantat gestellt, sind verschiedene Voruntersuchungen notwendig. Dazu gehören eine frequenzspezifische Hirnstammaudiometrie (BERA), otoakustische Emissionen (OAE), bildgebende Verfahren wie Computertomografie (CT) und Kernspintomografie (MRT) aber auch ein logopädischer Status, eine entwicklungsneurologische Untersuchung und anderes mehr. Bei einer beidseitigen mindestens hochgradigen, bis an Taubheit grenzenden Schwerhörigkeit wird eine beidseitige Versorgung angestrebt, die in einer Operation, also einzeitig, oder mit zwei nachfolgenden Operationen (zweizeitig) erfolgen kann. Operiert wird immer in Vollnarkose. Schon während der Operation wird die Funktionsfähigkeit des Cochlea-Implantats geprüft und eine Messung von Hirnströmen bei Reizung der Elektrode durchgeführt. Diese Messung dient als Basis für die spätere Einstellung des Sprachprozessors. Der stationäre Aufenthalt nach der Operation beträgt in der Regel nur wenige Tage. Ist das Operationsfeld weitgehend abgeheilt und die Schwellung zurückgegangen, kann die Anpassung der Sprachprozessors erfolgen, meist ca. 4 – 6 Wochen nach der Operation. Diese Anpassung wird bei Kindern meist ebenfalls unter stationären Bedingungen gemacht, um die Reaktionen des Kindes gut beobachten zu können und ggf. schnell reagieren zu können, sollte es zu unerwünschten Reaktionen kommen. Wie bereits erwähnt, wird die erste Anpassung, besonders bei kleinen Kindern, auf der Basis der Messung im Operationssaal, durchgeführt.

Ein lebenslanger Prozess

Wird der Sprachprozessor zum ersten Mal aktiviert kann es bei den Kindern zu sehr unterschiedlichen Reaktionen kommen. Viele Kinder sind zunächst völlig überrascht vom plötzlichen Hören, anderen sieht man die Freude über Gehörtes förmlich an, wobei es auch bei manchen Kindern aufgrund des Ungewohnten zunächst zu Weinen oder ähnlichem kommen kann. Wichtig ist, die ersten Schritte mit dem Cochlea-Implantat genau zu beobachten und die Kinder mit ihren Familien eng zu begleiten, Reaktionen des Kindes zu beurteilen und ggf. die Einstellung schnell zu ändern, insbesondere wenn der Eindruck entsteht, dass es dem Kind zu laut ist. Die Anpassung mit dem Cochlea-Implantat wird sukzessive durchgeführt, d.h. die Stromstärke, wird langsam erhöht, bis das Kind bei Lautstärken reagiert, die sehr leise sind, so dass auch hier wieder sichergestellt ist, dass das Kind alle für die Sprache und den Spracherwerb notwendigen Laute hören kann, damit so eine gute Sprachentwicklung stattfinden kann.

Kinder mit Hörsystemen, wie auch Kinder mit Cochlea-Implantaten sollten spätestens im Kindergartenalter mit einer sog. FMAnlage versorgt werden. Es handelt sich hier um eine Funkanlage, bei der der Sprecher ein Mikrofon (einen Sender) und das Kind einen Empfänger (gekoppelt mit dem jeweiligen Hörsystem) trägt. Diese Versorgung verbessert den Signal-Rausch-Abstand (SNR) erheblich, so dass die Kinder auch auf größere Entfernungen Sprache verstehen können, vor allem in geräuschvoller Umgebung.

Die Versorgung mit einem Cochlea-Implantat ist ein lebenslanger Prozess wobei das Kind vor allem in der sensiblen Phase der Sprachentwicklung häufig kontrolliert und

der Sprachprozessor ggf. nacheingestellt werden muss.
Sowohl bei Kindern mit Hörsystemen als auch bei Kindern mit Cochlea-Implantaten ist der Austausch der Menschen, die sich um das Kind kümmern äußerst wichtig. Die interdisziplinäre Betreuung ist entscheidend für das gute Gelingen der bestmöglichen Versorgung für schwerhörige Kinder, auch wenn die Technik heute sehr viele Fortschritte gemacht hat.

Prof. Dr. Annette Limberger 
Hochschule Aalen, Studiengang Hörakustik/Audiologie annette.limberger@hs-aalen.de

Nicht jede Schwerhörigkeit ist gleich. Wie sich eine Schwerhörigkeit auf die Entwicklung eines Kindes auswirkt, hängt von einer ganzen Reihe von Faktoren ab: ob sie bereits von Geburt an besteht oder erst während oder nach dem Spracherwerb auftritt, ob sie dauerhaft ist oder nur vorübergehend. 
Ein Überblick über Schwerhörigkeit bei Kindern zum Auftakt dieses Schwerpunktteils.

Entscheidend ist vor allem auch, welches Ausmaß die Schwerhörigkeit hat und wie weit die Verständlichkeit von Sprache eingeschränkt ist. Schwerhörigkeiten können zunehmen, ein Ohr kann betroffen sein oder beide, oder auch im Verlauf. Zusätzliche Behinderungen können erschwerend hinzukommen. Und schließlich hängt nicht nur für die Behandlung viel davon ab, welcher Teil des Ohres betroffen ist. Für unterschiedliche Formen bieten sich zumeist verschiedene Möglichkeiten der Behandlung an. Eine vollständige Wiederherstellung des gesunden Gehörs ist in vielen Fällen möglich. Selbst bei Taubheit aber ist ein Spracherwerb in der Regel möglich. Cochlea Implantate sind das beste Beispiel für den technischen Ersatz eines Sinnesorgans.

Mittelohrschwerhörigkeit

Bei Kindern betreffen Schwerhörigkeiten zumeist das Mittelohr, also den Teil des Ohres, der Schall über das Trommelfell aufnimmt und über die Gehörknöchelchen in das Innenohr weiterleitet. Sehr häufig treten hier Flüssigkeitsansammlungen auf, sog. Paukenergüsse. Dies liegt daran, dass die Belüftung des Mittelohres über die Ohrtrompete bei Kindern grundsätzlich schwieriger ist, dass Infekte der oberen Luftwege gehäuft auftreten und auch akute Mittelohrentzündungen. Mehr als die Hälfte aller Kinder sind in den ersten Lebensjahren von mindestens einer Episode betroffen; einige wiederholt oder auch chronisch, besonders z. B. Kinder mit Trisomie 21 oder Gaumenspalten. Regelmäßige Untersuchungen sind hier daher sehr zu empfehlen. Ob eine Therapie notwendig ist, hängt wesentlich davon ab, ob ein Risiko einer Sprech-, Sprach oder Lernstörung vorliegt oder bereits eine Störung selbst. Entscheidend ist daher nicht alleine, ob mit dem Otoskop oder unter mikroskopischer Vergrößerung (s. Abbildung), ggf. auch mittels besonderer Hörprüfmethoden (Tympanometrie) ein Paukenerguss nachgewiesen wird, sondern insbesondere, was die Untersuchung der kindlichen Entwicklung ergibt. Ist sie unauffällig, ist ein Zuwarten und eine konservative Behandlung (abschwellender Nasenspray, Tubenventilationstraining) angemessen. Liegt dagegen eine Störung vor, ist eine frühzeitige operative Behandlung, d.h. mindestens das Absaugen des Ergusses und die Einlage eines Paukenröhrchens sinnvoll; das ist auch dann zu empfehlen, wenn Paukenergüsse länger als 3 Monate bestehen und relevante Hörverluste bei der Hörtestung nachweisbar sind. Die Wiederherstellung des normalen Gehörs ist damit möglich, unter Umständen auch wiederholt notwendig.

Angeborene Fehlbildungen
 des Mittelohres


Sie sind nicht immer an äußerlich sichtbaren Fehlbildungen der Ohrmuschel oder des Gehörgangs zu erkennen und treten vergleichsweise selten auf. Der Gehörgang kann dabei auch vollständig verschlossen sein (Atresie). Neben Hörgeräten, die oft auch hinter dem Ohr getragen werden können, werden hier insbesondere Knochenleitungshörgeräte eingesetzt, die an einem Stirnband getragen werden. Zu einem späteren Zeitpunkt, etwa im Vorschulalter, kommen auch operativ einsetzbare Hörhilfen, aktive Mittelohr- oder Knochenleitungsimplantate zum Ausgleich der Schwerhörigkeit in Frage.

Schwerhörigkeiten des Innenohres

Sie sind im Vergleich zu Mittelohrschwerhörigkeiten wesentlich seltener. Zum Zeitpunkt der Geburt sind ca. 2 von 1000 Kindern davon betroffen. Gleichwohl zählen Innenohrschwerhörigkeiten damit zu den häufigsten angeborenen Störungen überhaupt. Fast die gleiche Zahl kommt im Lauf der nächsten Lebensjahre hinzu. Innenohrschwerhörigkeiten sind meist dauerhaft und können regelmäßig, nach Schätzungen in bis zu 30%, im Verlauf auch zunehmen, bis hin zur vollständigen Ertaubung. Haarzellen im Innenohr, die Schallinformationen auf den Hörnerv übertragen oder dies vorbereiten, sind dabei geschädigt. Sowohl die Analyse verschiedener Tonhöhen wie auch der zeitlichen Struktur des Schalls, die erst die Verarbeitung und Wahrnehmung von Sprache im Gehirn erlauben, leiden darunter; sie kann dabei auch vollständig verloren gehen, so dass die kindliche Entwicklung am schwersten beeinträchtigt wird. Störungen der auditorischen Neuropathie / Synaptopathie, zentrale Hörstörungen, aber auch psychogene Hörstörungen müssen von Innenohrschwerhörigkeiten abgegrenzt werden. Eine spezialisierte medizinische Behandlung, zumeist durch Fachärzte für Phoniatrie und Pädaudiologie, ist daher erforderlich.

In den allermeisten Fällen kann die frühzeitige Therapie, d.h. in der Regel die Versorgung mit Hörhilfen, ergänzt durch Maßnahmen der Rehabilitation und Sprachtherapie, negative Folgen für Spracherwerb und Bildungschancen vermeiden oder zumindest begrenzen. Hörgeräte können durch Schallverstärkung einen Hörverlust mindestens teilweise ausgleichen. Gelingt das nicht, können Cochlea Implantate die Funktion des Innenohres technisch ersetzen und den Hörnerv elektrisch anregen.

Eine umfassende Diagnostik ist wichtig

Eine genaue Abklärung der Ursache gibt darüber hinaus wichtige Hinweise zur Behandlung und auch Einschätzung der zukünftigen Entwicklung der Schwerhörigkeit. Zu einem Teil kann die Ursache von Innenohrschwerhörigkeiten bereits bei genauer Erhebung der Krankengeschichte gesichert werden, wenn etwa Risiken wie z.B. Sauerstoffmangel, Beatmung, Neugeborenengelbsucht, Frühgeburtlichkeit, Hirnerkrankungen oder Infektionen vorliegen. Diese Schwerhörigkeiten nehmen in der Regel nicht zu. Veränderungen des Gehörs dagegen sind z.B. möglich, wenn Innenohrschwerhörigkeiten erblich, d.h. durch genetische Veränderungen, bedingt sind. In mehr als der Hälfte der Fälle liegt eine genetische Ursache vor und kann häufig durch eine molekulargenetische Untersuchung nachgewiesen werden; bei mehr als einem Drittel angeborener Schwerhörigkeiten lassen sich z. B. Veränderungen der Connexin-Gene finden. Eine genetische Untersuchung ist daher immer sinnvoll, nicht nur dann, wenn Chromosomenanomalien, Fehlbildungen vor allem der Ohren oder des Schädels vorliegen oder bei Eltern oder Verwandten eine mutmaßlich angeborene Schwerhörigkeit bekannt ist. Eine Verbindung mit anderen Erkrankungen kann so regelmäßig ausgeschlossen werden. Anderenfalls müssen gezielt Untersuchungen nach Begleiterkrankungen, insbesondere z.B. der Augen, der Nieren, des Herzens oder der Schilddrüse, durchgeführt werden, die weitere medizinische Maßnahmen notwendig machen können. Bildgebende Untersuchungen wie die Kernspintomographie können Fehlbildungen des Innenohres (z.B. Large-vestibular-aqueduct-Syndrom) nachweisen, bei denen einer Hörverschlechterung durch Vermeidung von Bagatellverletzungen vorgebeugt werden kann, eine Schilddrüsenunterfunktion (Pendred-Syndrom) muss ggf. medikamentös behandelt werden.

Medikamente – eine neue Option?

Eine medikamentöse Therapie, die einer Verschlechterung des Gehörs vorbeugt und sogar Chancen eine Hörverbesserung bietet, könnte schon bald bei Kindern mit angeborener Cytomegalie-Virus-Infektion eine neue und einzigartige Option der Behandlung eröffnen. Sie setzt voraus, dass der Verdacht einer angeborenen Schwerhörigkeit im Neugeborenenhörscreening genauso ernst genommen wird wie andere Zeichen der Infektion und die Infektion durch einen Speicheltest bereits in den ersten 3 Lebenswochen nachgewiesen wird. Erstmals kann dann Kindern mit angeborener Innenohrschwerhörigkeit eine an der Ursache ansetzende medikamentöse Behandlung als Alternative zur alleinigen Versorgung mit Hörhilfen angeboten werden. Nach dem Neugeborenenhörscreening wäre damit ein weiterer Meilenstein in der Erkennung und Therapie der frühkindlichen Schwerhörigkeit erreicht.

Autor: Prof. Dr. Peter Kummer Universitätsklinikum Regensburg
Phoniatrie/Pädaudiologie peter.kummer@ukr.de

Bundesgesundheitsminister Jens Spahn (CDU) zog im Juli eine erste positive Zwischenbilanz, in den ersten gut 100 Tagen sei bei Gesundheit und Pflege „viel Konkretes gelungen“. Wir sind anderer Meinung.

So sind ausschließlich in der Pflege erste Akzente gesetzt worden. Zum Beispiel durch das Pflegepersonal-Stärkungsgesetz, das mehr Stellen in der Pflege ermöglichen soll. Oder durch die im Bundestag beschlossene Ausbildungs- und Prüfungsverordnung für die Pflegeausbildung, bei der man sich nun aber erst im 3. Ausbildungsjahr auf die Kinderkrankenpflege spezialisieren kann. Oder mit der in der Debatte befindlichen Finanzierungsverordnung, mit der das Schulgeld für die Pflegeausbildung ab 2020 abgeschafft werden soll. 

Unglücklicherweise zielen die Verbesserungen in der Pflege wegen der Überalterung der Bevölkerung vor allem auf die Altenpflege ab. Bei all den Vorhaben des Ministers stehen die Belange der Kinder und jungen Erwachsenen von chronischen Erkrankungen immer hinten an. 

Doch pflegebedürftige Kinder dürfen dabei nicht auf der Strecke bleiben.

Wir legen als Dachverband der Eltern-Selbsthilfe in Deutschland den Fokus auf pflegeintensive Kinder UND insgesamt auf junge Menschen mit chronischen und seltenen Erkrankungen/Behinderungen oder anderen besonderen Bedürfnissen. Um diesem umfassenden Anspruch gerecht zu werden, haben rund 200 Teilnehmer auf der Jubiläumstagung „25 Jahre Kindernetzwerk“ bereits im März 2018 in Berlin einstimmig das Handlungspaket „Berliner Appell“ verabschiedet. Darin werden Erkenntnisse und Erfahrungen der betroffenen Familien, der Eltern-Selbsthilfe und der Fachleute bündelt und an die politisch Verantwortlichen adressiert.

Zum Beispiel auch zum Thema Versorgungsmisere im Alltag. Diese kommt deshalb zustande, weil weder die Personalausstattung der Ärzte noch die der Pflegekräfte chronisch kranken Kindern und deren Familien in keiner Weise gerecht werden kann.

Unser Berliner Appell soll nun mit Nachdruck in die Gesundheitspolitik getragen werden, damit Politiker und Leistungsträger noch mehr mit unseren Forderungen konfrontiert werden und die Notstände in den einzelnen Bereichen schnellstmöglich verbessern! 

Den Alltag sicherstellen

Der schon heute unhaltbare Notstand der Versorgung in vielen Familien ist den Verantwortlichen hinreichend bekannt. Ohne Unterstützung und Anerkennung des hierfür notwendigen Fachpersonals wird sich die Versorgungsmisere in den nächsten Jahren noch erheblich verschlimmern.

Deshalb fordern wir

• eine angemessene Vergütung aller in der Versorgung tätigen Menschen, die der Bedeutung dieser Aufgabe und den damit verbundenen Belastungen gerecht wird

• eine optimale Personalausstattung aller Einrichtungen und ambulanten Versorgungsformen, die genügend Zeit lässt für ein professionelles, den Alltag von Kindern und ihren Familien entlastendes Arbeiten

• eine wirkungsvolle Imagekampagne zur Aufwertung dieser Berufe im öffentlichen Bewusstsein, die auch die Notwendigkeit einer professionellen Ausbildung und einer besonderen menschlichen Haltung gerade für eine den Alltag stärkende Versorgung von Kindern und Jugendlichen deutlich macht.

In den nächsten Wochen werden wir jedes verabschiedete Handlungsfeld veröffentlichen und weiterverbreiten. Dabei stemmen wir alles mit dem, was wir gemeinsam – die Selbsthilfe – auf den Weg bringen können: Dazu benötigen wir ihre Unterstützung, indem sie selbst diese Forderungen aktiv vertreten und ihre politische Arbeit mit einbringen!

 Eine gute Idee bringt wenig, wenn sie nicht geteilt wird. Daher bitte unsere Ansätze von Handlungsfeld 1 „Den Alltag sicherstellen“ teilen und auch auf allen vorhandenen Kanälen weiterverbreiten.

In Deutschland leiden geschätzt rund 100.000 Menschen an einem angeborenen Immundefekt, bisher sind aber erst rund 4.500 von ihnen diagnostiziert.

Deshalb macht sich seit mittlerweile 27 Jahren die Patientenorganisation für angeborene Immundefekte dsai e.V. für Menschen mit einem angeborenen Immundefekt stark: Sie hilft Patienten und Angehörigen beim Umgang mit der Krankheit, pflegt ein umfangreiches Netzwerk, setzt sich aber vor allem engagiert dafür ein, dass die seltene Erkrankung überhaupt rechtzeitig diagnostiziert und angemessen behandelt wird.

Immundefekte erkennen und behandeln

Der Verein nahm im Rahmen unseres 25-jährigen Jubiläums an unserem Plakatwettbewerb teil und hat zum Thema „Mein Körper – Mein Immunsystem!“ ein junges, frisches Infoplakat gestaltet. 

Alle Poster aus dem Wettbewerb werden monatlich an dieser Stelle vorgestellt – in alphabetischer Reihenfolge der Verbandsnamen. Darüber hinaus werden die Poster in einer Dokumentation zusammengefasst und im Rahmen der politischen Aktivitäten des Kindernetzwerks vorgestellt.