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knw Kindernetzwerk e.V.
Dachverband der Selbsthilfe von Familien mit Kindern und jungen Erwachsenen mit chronischen Erkrankungen und Behinderungen

Nicht jede Schwerhörigkeit ist gleich. Wie sich eine Schwerhörigkeit auf die Entwicklung eines Kindes auswirkt, hängt von einer ganzen Reihe von Faktoren ab: ob sie bereits von Geburt an besteht oder erst während oder nach dem Spracherwerb auftritt, ob sie dauerhaft ist oder nur vorübergehend. So sind rund 1,8 von 1000 Neugeborenen angeboren schwerhörend und können ohne Hörgeräte oder Cochlea Implantate nicht sprechen lernen. Dieses Schwerpunktthema schafft einen Überblick über angeborene Schwerhörigkeit, Neugeborenen-Hörscreening, Früherkennung und Frühbehandlung. Die Beiträge sind unserem KinderSpezial, das Kindernetzwerk-Magazin für Betroffene und Ärzte, entnommen.

Im Anhang links finden Sie weitere wertvolle Infomationen.

 

Bei der Diagnose Schwerhörigkeit ist entscheidend, welches Ausmaß die Schwerhörigkeit hat und wie weit die Verständlichkeit von Sprache eingeschränkt ist. Schwerhörigkeiten können zunehmen, ein Ohr kann betroffen sein oder beide, oder auch im Verlauf. Zusätzliche Behinderungen können erschwerend hinzukommen. Und schließlich hängt nicht nur für die Behandlung viel davon ab, welcher Teil des Ohres betroffen ist. Für unterschiedliche Formen bieten sich zumeist verschiedene Möglichkeiten der Behandlung an. Eine vollständige Wiederherstellung des gesunden Gehörs ist in vielen Fällen möglich. Selbst bei Taubheit aber ist ein Spracherwerb in der Regel möglich. Cochlea Implantate sind das beste Beispiel für den technischen Ersatz eines Sinnesorgans.

Mittelohrschwerhörigkeit
Bei Kindern betreffen Schwerhörigkeiten zumeist das Mittelohr, also den Teil des Ohres, der Schall über das Trommelfell aufnimmt und über die Gehörknöchelchen in das Innenohr weiterleitet. Sehr häufig treten hier Flüssigkeitsansammlungen auf, sogenannte Paukenergüsse. Dies liegt daran, dass die Belüftung des Mittelohres über die Ohrtrompete bei Kindern grundsätzlich schwieriger ist, dass Infekte der oberen Luftwege gehäuft auftreten und auch akute Mittelohrentzündungen. Mehr als die Hälfte aller Kinder sind in den ersten Lebensjahren von mindestens einer Episode betroffen; einige wiederholt oder auch chronisch, besonders z. B. Kinder mit Trisomie 21 oder Gaumenspalten. Regelmäßige Untersuchungen sind hier daher sehr zu empfehlen.

Ob eine Therapie notwendig ist, hängt wesentlich davon ab, ob ein Risiko einer Sprech-, Sprach- oder Lernstörung vorliegt oder bereits eine Störung selbst. Entscheidend ist daher nicht alleine, ob mit dem Otoskop oder unter mikroskopischer Vergrößerung (s. Abbildung), ggf. auch mittels besonderer Hörprüfmethoden (Tympanometrie) ein Paukenerguss nachgewiesen wird, sondern insbesondere, was die Untersuchung der kindlichen Entwicklung ergibt. Ist sie unauffällig, ist ein Zuwarten und eine konservative Behandlung (abschwellender Nasenspray, Tubenventilationstraining) angemessen.
Liegt dagegen eine Störung vor, ist eine frühzeitige operative Behandlung, d.h. mindestens das Absaugen des Ergusses und die Einlage eines Paukenröhrchens sinnvoll; das ist auch dann zu empfehlen, wenn Paukenergüsse länger als 3 Monate bestehen und relevante Hörverluste bei der Hörtestung nachweisbar sind. Die Wiederherstellung des normalen Gehörs ist damit möglich, unter Umständen auch wiederholt notwendig.


Angeborene Fehbildungen des MittelohresSie sind nicht immer an äußerlich sichtbaren Fehlbildungen der Ohrmuschel oder des Gehörgangs zu erkennen und treten vergleichsweise selten auf. Der Gehörgang kann dabei auch vollständig verschlossen sein (Atresie). Neben Hörgeräten, die oft auch hinter dem Ohr getragen werden können, werden hier insbesondere Knochenleitungshörgeräte eingesetzt, die an einem Stirnband getragen werden. Zu einem späteren Zeitpunkt, etwa im Vorschulalter, kommen auch operativ einsetzbare Hörhilfen, aktive Mittelohr- oder Knochenleitungsimplantate zum Ausgleich der Schwerhörigkeit in Frage.

Schwerhörigkeiten des Innenohres
Sie sind im Vergleich zu Mittelohrschwerhörigkeiten wesentlich seltener. Zum Zeitpunkt der Geburt sind ca. 2 von 1000 Kindern davon betroffen. Gleichwohl zählen Innenohrschwerhörigkeiten damit zu den häufigsten angeborenen Störungen überhaupt. Fast die gleiche Zahl kommt im Lauf der nächsten Lebensjahre hinzu. Innenohrschwerhörigkeiten sind meist dauerhaft und können regelmäßig, nach Schätzungen in bis zu 30%, im Verlauf auch zunehmen, bis hin zur vollständigen Ertaubung. Haarzellen im Innenohr, die Schallinformationen auf den Hörnerv übertragen oder dies vorbereiten, sind dabei geschädigt. Sowohl die Analyse verschiedener Tonhöhen wie auch der zeitlichen Struktur des Schalls, die erst die Verarbeitung und Wahrnehmung von Sprache im Gehirn erlauben, leiden darunter; sie kann dabei auch vollständig verloren gehen, so dass die kindliche Entwicklung am schwersten beeinträchtigt wird. Störungen der auditorischen Neuropathie / Synaptopathie, zentrale Hörstörungen, aber auch psychogene Hörstörungen müssen von Innenohrschwerhörigkeiten abgegrenzt werden. Eine spezialisierte medizinische Behandlung, zumeist durch Fachärzte für Phoniatrie und Pädaudiologie, ist daher erforderlich.
In den allermeisten Fällen kann die frühzeitige Therapie, d.h. in der Regel die Versorgung mit Hörhilfen, ergänzt durch Maßnahmen der Rehabilitation und Sprachtherapie, negative Folgen für Spracherwerb und Bildungschancen vermeiden oder zumindest begrenzen. Hörgeräte können durch Schallverstärkung einen Hörverlust mindestens teilweise ausgleichen. Gelingt das nicht, können Cochlea Implantate die Funktion des Innenohres technisch ersetzen und den Hörnerv elektrisch anregen.

Eine umfassende Diagnostik ist wichtig
Eine genaue Abklärung der Ursache gibt darüber hinaus wichtige Hinweise zur Behandlung und auch Einschätzung der zukünftigen Entwicklung der Schwerhörigkeit. Zu einem Teil kann die Ursache von Innenohrschwerhörigkeiten bereits bei genauer Erhebung der Krankengeschichte gesichert werden, wenn etwa Risiken wie z.B. Sauerstoffmangel, Beatmung, Neugeborenengelbsucht, Frühgeburtlichkeit, Hirnerkrankungen oder Infektionen vorliegen. Diese Schwerhörigkeiten nehmen in der Regel nicht zu. Veränderungen des Gehörs dagegen sind z.B. möglich, wenn Innenohrschwerhörigkeiten erblich, d.h. durch genetische Veränderungen, bedingt sind. In mehr als der Hälfte der Fälle liegt eine genetische Ursache vor und kann häufig durch eine molekulargenetische Untersuchung nachgewiesen werden; bei mehr als einem Drittel angeborener Schwerhörigkeiten lassen sich z. B. Veränderungen der Connexin-Gene finden. Eine genetische Untersuchung ist daher immer sinnvoll, nicht nur dann, wenn Chromosomenanomalien, Fehlbildungen vor allem der Ohren oder des Schädels vorliegen oder bei Eltern oder Verwandten eine mutmaßlich angeborene Schwerhörigkeit bekannt ist. Eine Verbindung mit anderen Erkrankungen kann so regelmäßig ausgeschlossen werden. Anderenfalls müssen gezielt Untersuchungen nach Begleiterkrankungen, insbesondere z.B. der Augen, der Nieren, des Herzens oder der Schilddrüse, durchgeführt werden, die weitere medizinische Maßnahmen notwendig machen können. Bildgebende Untersuchungen wie die Kernspintomographie können Fehlbildungen des Innenohres (z.B. Large-vestibular-aqueduct-Syndrom) nachweisen, bei denen einer Hörverschlechterung durch Vermeidung von Bagatellverletzungen vorgebeugt werden kann, eine Schilddrüsenunterfunktion (Pendred-Syndrom) muss ggf. medikamentös behandelt werden.

Medikamente – eine neue Option?
Eine medikamentöse Therapie, die einer Verschlechterung des Gehörs vorbeugt und sogar Chancen eine Hörverbesserung bietet, könnte schon bald bei Kindern mit angeborener Cytomegalie-Virus-Infektion eine neue und einzigartige Option der Behandlung eröffnen. Sie setzt voraus, dass der Verdacht einer angeborenen Schwerhörigkeit im Neugeborenenhörscreening genauso ernst genommen wird wie andere Zeichen der Infektion und die Infektion durch einen Speicheltest bereits in den ersten 3 Lebenswochen nachgewiesen wird. Erstmals kann dann Kindern mit angeborener Innenohrschwerhörigkeit eine an der Ursache ansetzende medikamentöse Behandlung als Alternative zur alleinigen Versorgung mit Hörhilfen angeboten werden. Nach dem Neugeborenenhörscreening wäre damit ein weiterer Meilenstein in der Erkennung und Therapie der frühkindlichen Schwerhörigkeit erreicht.

Prof. Dr. Peter Kummer Universitätsklinikum Regensburg Phoniatrie/Pädaudiologie peter.kummer@ukr.de