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Fehlbildungsglossar

Zystennieren

angeborene Fehldifferenzierung der Nieren, wobei flüssigkeitsgefüllte Hohlräume (Zysten) entstehen, isoliert oder in Vielzahl bei polyzystischen Nieren (Polycystic Kidney Disease, PKD). Es kommt zu einer fortschreitenden Funktionseinschränkung der Nieren bis zu chronischem Nierenversagen. Als Nierenersatztherapie steht bei Funktionsverlust die Dialyse zur Verfügung, langfristig wird eine Nierentransplantation nötig. Familiäre Zystennieren sind eine der häufigsten vererbbaren Nierenerkrankungen und eine der Hauptursachen für chronisches Nierenversagen.