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knw Kindernetzwerk e.V.
Dachverband der Selbsthilfe von Familien mit Kindern und jungen Erwachsenen mit chronischen Erkrankungen und Behinderungen

Fehlbildungsglossar

Gallengangatresie

ein völliger oder partieller Verschluss des Gallengangs bzw. der Gallenwege (extra- bzw. intrahepatische Gallengangsatresie) entsteht meist kurz vor der Geburt eines Kindes, wohl durch einen bisher ungeklärten entzündlichen Prozess. Da die Gallenflüssigkeit (Farbstoff Bilirubin und Gallensäuren) nicht mehr in den Zwölffingerdarm (Duodenum) abfließen kann, staut sie sich in die Leber auf und kommt über den Blutkreislauf in den Körper. Bei der Geburt sind betroffene Säuglinge noch unauffällig, nach etwa zwei Wochen fallen dann eine zunehmende Gelbfärbung der Haut (Hyperbilirubinikterus, später Rubinikterus), entfärbter, lehmartiger Stuhl, dunkler Urin, gelbliche Tränenflüssigkeit und starker Juckreiz auf. Wird die Erkrankung nicht frühzeitig erkannt und operativ behandelt, entstehen Gedeihstörung, Vitaminmangelzustände und schließlich eine lebensbedrohliche Leberzirrhose.