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knw Kindernetzwerk e.V.
Dachverband der Selbsthilfe von Familien mit Kindern und jungen Erwachsenen mit chronischen Erkrankungen und Behinderungen

Fehlbildungsglossar

Holoprosenzephalie

angeborene Fehlbildung des Vorderhirns (Prosenzephalon) mit Verschmelzen (bzw. ausbleibender Trennung) der Großhirnhälften (Fehlen des Balkens) und Ausbildung eines einheitlichen Hirnhohlraums (Monoventrikel), dabei auch Fehlen des Riechhirns (Arrhinenzephalie). In unterschiedlicher Ausprägung (lobäre, alobäre Holoprosenzephalie) meist mit Fehlbildungen in der Mittellinie des Gesichts kombiniert (Zyklopie, Ethmozephalie, mediane Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, verschmolzene Schneidezähne). Ursache Genmutationen, Chromosomenaberrationen und exogene Faktoren