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knw Kindernetzwerk e.V.
Dachverband der Selbsthilfe von Familien mit Kindern und jungen Erwachsenen mit chronischen Erkrankungen und Behinderungen

Fehlbildungsglossar

Mikrozephalie

von griech mikros - klein; kephalê – Kopf, auffällige Kleinheit des Kopfes, definiert als Kopfumfang unterhalb der 3. Perzentile bzw. mehr als 2 Standardabweichungen (SD) unterhalb des Mittelwerts unter Berücksichtigung von Alter und Geschlecht. Die Ursache kann in einer Fehlentwicklung des Gehirns oder (selten) in einem vorzeitigen Verschluss aller Schädelnähte liegen (siehe Craniosynostose). Man unterscheidet zwischen einer isolierten Mikrozephalie (als einzige Auffälligkeit) und einer syndromalen Mikrozephalie bei genetisch bedingten Syndromen (z.B. Down-Syndrom, Trisomie 18 und 13, Angelman-Syndrom, Cri-du-Chat-Syndrom) Mikrozephalie kann auch durch fruchtschädigende Einflüsse während der Schwangerschaft (z.B. Alkoholembryopathie, Rötelnembryopathie) entstehen. Konnatale oder primäre Mikrozephalie,bedeutet dass der Kopfumfang bereits bei der Geburt zu klein für die Schwangerschaftsdauer ist; bei postnataler oder sekundärer Mikrozephalie ist der Kopfumfang bei Geburt normal war und eine Mikrozephalie entsteht durch vermindertes Hirnwachstum (z.B. nach Schädigung infolge Sauerstoffmangel bei der Geburt)