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knw Kindernetzwerk e.V.
Dachverband der Selbsthilfe von Familien mit Kindern und jungen Erwachsenen mit chronischen Erkrankungen und Behinderungen

Fehlbildungsglossar

Mittelliniendefekt

der Mittellinienbereich, genau in der Mitte des Körpers gelegen (median), ist eine embryologisch bedeutsame Entwicklungszone. Bei Störungen in der Frühentwicklung entstehen Mittelliniendefekte. Es kann zu Heterotaxien (Verlagerung von Organen) bzw. zu einer Asymmetrie von paarig angelegten Organen kommen. Mittelliniendefekte zeigen sich auch in Form von Gehirnfehlbildungen (Holoprosenzephalie) oder Spaltbildungen im Gesichtsbereich (Lippen-Kiefer-Gaumenspalte), bei Anomalien der Harnwege (Blasenekstrophie), Fehlbildungen der Steißwirbel und des Afters. Mittelliniendefekte machen etwa ein Viertel bis ein Drittel aller Fehlbildungen aus, als Ursachen kommen Genmutationen, Chromosomenanomalien und nicht genetische (exogene) Faktoren in Frage.