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knw Kindernetzwerk e.V.
Dachverband der Selbsthilfe von Familien mit Kindern und jungen Erwachsenen mit chronischen Erkrankungen und Behinderungen

Fehlbildungsglossar

Omphalozele

von griech. omphalos = Nabel, zele = Vorwölbung, während der Embryonalzeit besteht ein "physiologischer Nabelschnurbruch", d. h. zeitweise sind die Bauchorgane entlang der Nabelschnur nach außen verlagert, wandern dann aber in den größer werdenden Bauchraum zurück. Wenn dieser Vorgang zwischen dem 32. und 70.Tag der Schwangerschaft ausbleibt, entsteht eine Omphalozele unterschiedlicher Größe (Tischtennisball- bis Handballgröße). Die prolabierten Organe (Darm, Milz, Leber oder inneres Genitale) liegen in einem Omphalozelensack, der aus Bauchfell, Wharton'scher Sulze und Eihaut der Fruchtblase besteht und sie vor der Amnionflüssigkeit schützt. Assoziierte Fehlbildungen kommen dabei häufig vor, besonders gastrointestinale (ca. 60%) und kardiale (ca. 40%). Auch bei Chromosomenanomalien kommen Omphalozelen vor (ca. 5%, besonders Trisomie13 oder 18, selten Trisomie 21) sie sind ein Symptom des Wiedemann-Beckwith-Syndroms. Die Häufigkeit von Omphalozelen liegt bei 1:4000 Geburten; sie müssen in der Regel operativ beseitigt werden: Rückverlagerung des Bruchsackinhaltes in die Bauchhöhle und primärer Verschluss der Bauchdecken. Abzugrenzen ist die Omphalozele von der Gastroschisis.